Therapie mit Alpha-1-Antitrypsin

Mit der Gabe von A1-AT kann der A1-AT-Mangel ausgeglichen werden. Die Lunge wird besser geschützt und das Fortschreiten eines Lungenemphysems deutlich verlangsamt.

Liegt ein schwerer A1-AT-Mangel in Verbindung mit einem Lungenemphysem vor, steht die Gabe von A1-AT als Behandlungsmethode zur Verfügung. Dies ist die einzige Therapie, die sich spezifisch gegen den A1-AT-Mangel richtet und das Fortschreiten der Lungenschädigung verlangsamen kann. Hierbei wird dem Körper das fehlende Schutzprotein A1-AT regelmäßig durch eine Infusion mit therapeutischem A1-AT ins Blut zugeführt. Dieses A1-AT wird aus menschlichem Blutplasma von gesunden Spendern gewonnen und in einem aufwändigen Verfahren aufbereitet und gereinigt. 

Durchführung

Die Infusion wird in der Regel einmal pro Woche und mit einer Dosierung
von 60 mg/kg Körpergewicht intravenös verabreicht. Der A1-AT-Spiegel wird dadurch im Blutserum der Patienten so weit angehoben, dass der als
kritisch geltende Grenzwert von 11 µmol/l (Mikromol pro Liter) oder
50 mg/dl (Milligramm pro Deziliter) für den kompletten Zeitraum bis zur nächsten Infusion überschritten wird. Dadurch ermöglicht die Therapie einen erheblich verbesserten Schutz des Lungengewebes vor der schädlichen Wirkung des körpereigenen Enzyms Neutrophilen-Elastase.

Nutzen für Patienten
Das zugeführte A1-AT gelangt über das Blut der Patienten in die Lunge. Durch die schützende Wirkung des A1-AT kann mehr gesundes Lungengewebe über einen längeren Zeitraum erhalten werden als ohne eine solche Therapie. Die Therapie wird in der Regel sehr gut vertragen. Neben der Therapie mit A1-AT tragen außerdem z.B. Rauchverzicht, Lungentraining und gesunde Ernährung zur Erhaltung der Lebensqualität bei und sind ebenfalls von entscheidender Bedeutung für die Therapie.
Empfehlungen zur Anwendung
Je eher Patienten mit einer A1-AT-Therapie starten, desto früher können sie von ihrer schützenden Wirkung profitieren. Bereits zerstörtes Lungengewebe kann allerdings auch durch diese Therapie nicht wiederhergestellt werden.