Therapie mit Alpha-1-Antitrypsin
Mit der Gabe von Alpha1-Antitrypsin kann der Alpha1-Antitrypsin-Mangel ausgeglichen werden. Die Lunge wird besser geschützt und das Fortschreiten eines Lungenemphysems deutlich verlangsamt.
Liegt ein schwerer Alpha1-Antitrypsin-Mangel in Verbindung mit einem Lungenemphysem vor, steht die Gabe von Alpha1-Antitrypsin als Behandlungsmethode zur Verfügung. Dies ist die einzige Therapie, die sich spezifisch gegen den Alpha1-Antitrypsin-Mangel richtet und das Fortschreiten der Lungenschädigung verlangsamen kann. Hierbei wird dem Körper das fehlende Schutzprotein Alpha1-Antitrypsin regelmäßig durch eine Infusion mit therapeutischem Alpha1-Antitrypsin ins Blut zugeführt. Dieses Alpha1-Antitrypsin wird aus menschlichem Blutplasma von gesunden Spendern gewonnen und in einem aufwändigen Verfahren aufbereitet und gereinigt.
Alpha1-Antitrypsin Infusion
Die Infusion wird in der Regel einmal pro Woche und mit einer Dosierung von 60 mg/kg Körpergewicht intravenös verabreicht. Der Alpha1-Antitrypsin-Spiegel wird dadurch im Blutserum der Patienten so weit angehoben, dass der als kritisch geltende Grenzwert von 11 µmol/l (Mikromol pro Liter) oder 50 mg/dl (Milligramm pro Deziliter) für den kompletten Zeitraum bis zur nächsten Infusion überschritten wird. Dadurch ermöglicht die Therapie einen erheblich verbesserten Schutz des Lungengewebes vor der schädlichen Wirkung des körpereigenen Enzyms Neutrophilen-Elastase.
